Dolore Neuropatico

La nevralgia del trigemino è un disturbo prevalentemente della mezza età, caratterizzato da parossismi di dolore intenso, lancinante o a tipo “scossa elettrica”, localizzato nel territorio di distribuzione della II e/o III (raramente della I) branca del trigemino. Si tratta di un patologia piuttosto rara (colpisce 1 individuo su 20.000), sebbene sia spesso causa di errori diagnostici che ne sovrastimano la prevalenza. La percentuale di incidenza totale nei sue sessi è di 4.3 casi ogni 100.000 abitanti per anno, con una netta prevalenza nelle donne rispetto agli uomini (rapporto 3:2) e negli anziani (nella casistica di Poser, il 69% dei casi era di età superiore ai 60 anni). L’emivolto destro è più frequentemente colpito rispetto al sinistro (rapporto 3:2). Raramente si presenta in forma bilaterale (2%). Sebbene non si possa considerare una patologia ereditaria, sono stati segnalati casi con familiarità.

Si manifesta con crisi di dolore parossistico, lancinante o terebrante, spesso descritto come una scarica elettrica o una staffilata, a volte paragonato alla “frattura di un dente”, di breve durata, da pochi secondi a 1-2 minuti. Talvolta, negli intervalli liberi tra un attacco e il successivo, può persistere un dolore sordo di fondo, mentre in alcuni pazienti le crisi si susseguono così rapidamente da causare un dolore pressoché continuo, che permane per diverse ore. Frequentemente gli attacchi insorgono in un punto preciso del volto (il labbro, l’ala del naso, la gengiva superiore o inferiore), da cui irradiano nel territorio di una o più branche; spesso si accompagnano a contrazione dei muscoli facciali o a smorfie (da cui il nome francese tic douloureux). Gli spasmi dolorosi possono essere preceduti da eccessiva lacrimazione, mentre solitamente durante le crisi il volto si presenta arrossato. Gli episodi sono spontanei e/o provocati da alcune situazioni quali ad esempio masticare, parlare, deglutire, lavarsi i denti, struccarsi o lavarsi con acqua fredda o calda, che producono una stimolazione tattile di particolari zone dette “trigger zone” o zone di Patrick. Ogni attacco è seguito da un periodo di refrattarietà di 1-3 minuti, durante il quale tali manovre risultano inefficaci. Spesso i pazienti cercano di “immobilizzare” il volto nei periodi liberi da dolore nella speranza di evitarne l’insorgenza, così come evitano ogni tipo di movimento durante l’attacco. Inizialmente la frequenza delle crisi può essere sporadica con intervalli liberi di settimane, ma con il trascorrere del tempo tende ad aumentare, sino a diventare pluriquotidiana, con notevole disagio del paziente. Questi periodi dolorosi, in cui gli attacchi possono presentarsi singolarmente o in ondate successive, della durata di giorni o settimane, possono ripetersi nel tempo con intervalli di mesi o di anni oppure cronicizzare.

Il ramo mascellare (II branca) è più frequentemente interessato (circa 70%), segue il mandibolare (III branca) e, in ultimo, l’oftalmico (I branca) (5%).
La diagnosi differenziale si pone con la neuropatia trigeminale (algia facciale unilaterale, costante, d’intensità spesso media, associata ad ipo-anestesia; non è scatenabile ed è continua; può essere idiopatica o sintomatica), la nevralgia trigeminale atipica (forma intermedia tra NT e neuropatia trigeminale, consiste in un dolore costante che riacutizza episodicamente; questi pz sperimentano tanto un dolore lancinante, scatenato da stimoli trigger, quanto un dolore di base costante, profondo, pulsante; colpisce più del 5% di persone dopo un intervento chirurgico od un significativo trauma facciale, e 1-5% dopo estrazione di incluso), le nevralgie facciali sintomatiche, l’algia facciale atipica, nonché con le cefalee parossistiche, in particolare la cefalea a grappolo.

Tra le nevralgie sintomatiche ricordiamo quelle secondarie a Sclerosi multipla, quelle ad origine neoplastica (in particolare tumori della fossa cronica posteriore quali meningiomi, neurinomi del nervo acustico, neurinomi del trigemino, colesteatomi e cordomi), di origine traumatica; le forme secondarie a patologie dentali, metaboliche (diabete), ad idrocefalo, a siringomielia, ad intossicazione da digitale (ed anche stilbamidina, tricloroetilene), a patologie infiammatorie (LES, polinevriti craniche, ecc.), infettive (in particolare Herpes Zoster). Nelle nevralgie sintomatiche gli attacchi non sono così stereotipati. Generalmente le crisi parossistiche insorgono su un dolore di fondo continuo/subcontinuo, a volte di tipo urente, che si accompagna a parestesie o ad intorpidimento della zona interessata. Nelle forme secondarie solitamente si riscontrano segni clinici di lesione quali abolizione del riflesso corneale, paralisi masticatoria, ipoanestesia, atrofia muscolare, che danno origine a svariati quadri sindromici. Infatti, a seconda della sede della lesione, il deficit sensitivo, motorio e vegetativo risultano variamente associati fra di loro. Le forme secondarie a sclerosi multipla sono solitamente bilaterali e, raramente, ne rappresentano il quadro clinico d’esordio.

L’ipotesi eziopatogenetica più accreditata, sebbene tuttora controversa, è quella proposta inizialmente da Dandy (1934) e recentemente ripresa da altri autori, secondo cui la nevralgia trigeminale idiopatica è associata alla compressione della radice sensitiva del nervo a livello dell’emergenza dal ponte, causata da strutture sia venose che arteriose (normali o ectasiche). I risultati ottenuti con la decompressione vascolare chirurgica sembrano supportare tale ipotesi. List e Williams nel 1957 formularono l’ipotesi secondo cui la lesione primaria era localizzata a livello del nucleo spinale del nervo trigemino. Dagli studi condotti sulle relazioni tra gli stimoli applicati alle zone “trigger” e i parossismi di dolore è emerso che questi ultimi sono indotti dal tatto e forse dal solletico, piuttosto che da uno stimolo doloroso o termico, e che generalmente è necessaria una sommazione spaziale e temporale di impulsi per scatenare un attacco, che è seguito da un periodo refrattario di 2 o 3 minuti. Ciò sembra supportare l’ipotesi sopraccitata di un coinvolgimento del nucleo del tratto spinale del V nervo cranico nella patogenesi del dolore parossistico. Secondo Gardner (1962), peraltro, la nevralgia del trigemino possiede le caratteristiche di un riflesso “deviato”, per cui l’impulso sensitivo afferente stimola a livello del punto di compressione le fibre dolorifiche (di dimensioni e velocità di conduzione simili alle fibre afferenti sensitive). Questo meccanismo fisiopatologico, secondario a una demielinizzazione con un “cortocircuito” lungo le vie dolorifiche, spiegherebbe secondo l’autore l’azione scatenante operata da alcuni stimoli.