Algia Facciale Atipica

“Atipico è tutto ciò che si differenzia dal normale”. Questa è la definizione letterale di un termine che nel campo medico è impiegato per classificare le patologie di difficile inquadramento nosologico.

Spesso viene usato impropriamente, specialmente quando viene adoperato come “cestino dei rifiuti”, ovvero come contenitore dove inserire tutte quelle patologie che non si spiegano altrimenti. Le algie facciali atipiche o dolori oro-facciali atipici sono una di queste patologie. Infatti, la loro eziologia, patogenesi, classificazione e il trattamento non sono ancora ben definiti. Più che ogni trattazione, sono convinto possa essere d’aiuto un caso emblematico che ho affrontato e di cui potrete sapere di seguito.

Un caso clinico - un'algia facciale

Nel gennaio 2007 si presenta una donna, casalinga, sofferente di “nevralgia del trigemino” per una mia valutazione circa la possibilità ed utilità del passaggio ad una terapia chirurgica per il suo problema. In verità la signora aveva già consultato un neurochirurgo di un ospedale romano, con cui aveva concordato un trattamento mediante termorizotomia a radiofrequenza pulsata. L’intervento di un congiunto le aveva consigliato, prima di procedere, un ulteriore giudizio clinico.

Nel corso degli anni sono state affinate innumerevoli tecniche chirurgiche con differenti vie di accesso [Frazier 1928; Grant 1938; Møller e Møller 2007], sollevando spesso non pochi dubbi circa la validità di alcune delle stesse [Laghmari et al.2007]. Vi sono, comunque, evidenze che attestano come l’intervento chirurgico possa alleviare il dolore, restituendo una adeguata qualità di vita. Ovviamente tali procedure non sono esenti da rischi, per cui i pazienti devono essere accuratamente selezionati ed informati [Spatz et al. 2007; Rath et al. 2007]. A tale scopo ho provveduto ad informarla che il trattamento chirurgico della nevralgia trigeminale è riservato ed indicato per pazienti refrattari alla terapia medica, o che presentano severi effetti collaterali in assenza di possibilità farmacologiche alternative, o se il paziente è incapace di sostenere una terapia medica, o nel caso di un paziente relativamente giovane (età <=60 aa). Le ho anche fatto presente che le metodiche mini-invasive hanno una tasso di successo iniziale pressoché analogo, circa il 50-70%, ma anche il tasso di recidiva è alto, variando tra il 20 e l’80% in un periodo di tempo tra i 5 ed i 10 anni.

Questo richiede la ripetizione dell’intervento con risultati migliori ma ancora incompleti. E che, in ogni caso, va presa in considerazione la necessità di associare comunque una terapia farmacologica.
Per una valutazione appropriata ho ritenuto, quindi, indispensabile sottoporre la paziente ad una perizia medica completa. Allo stato attuale, la signora accusava dolori facciali urenti continui, con esordio sintomatologico nel 1993, nel territorio della branca mascellare, bilateralmente con una distribuzione quasi “a farfalla”, a prevalenza sinistra con VAS 4,2. E crisi parossistiche di dolore facciale unilaterale, a scossa elettrica, sempre nella stessa area, alternanti con VAS 9,2. Le esacerbazioni erano sia spontanee che scatenate dalla fonazione (non sempre) o toccando le aree affette. La signora temeva il freddo perché aveva l’impressione che facilitasse lo scatenamento delle crisi. La sintomatologia era esordita a 50 aa con crisi di dolore facciale localizzate nella II branca, unilaterali sn, episodiche, lancinanti, spesso a scarica elettrica, scatenabili, della durata di pochi min., con intervalli liberi da dolore. A 2 mesi dall’esordio, rivoltasi al medico, il primo sospetto fu per una patologia odontoiatrica. Da qui l’asportazione di un molare dell’arcata superiore. L’intervento si dimostrò inutile, la sintomatologia si ripresentava ciclica (crisi giornaliere multiple con intervalli liberi di mesi).

Col tempo la sintomatologia passò da ciclica ad uno stato di dolore continuo urente della durata di molti giorni seguito da pause libere da dolore. La localizzazione si estese dalla II branca (tra osso zigomatico e piega naso-geniena) alla I (glabella). Sottopostasi ad ulteriori visite, nell’aprile 2001 fu richiesta una TC dei seni paranasali che risultò normale. Una seconda TC del novembre ’01 mise in evidenza (tra l’altro): “spina ossea tra cornetto medio e cornetto inferiore”. L’alterazione rilevata fu ritenuta responsabile del quadro sintomatologico per cui fu sottoposta, nel gennaio 2002, ad intervento di settoplastica, etmoidectomia e turbinectomia da cui esitò una completa remissione sintomatologica. Il benessere durò circa 6 mesi Le crisi dolorose si ripresentarono con la comparsa di dolori a specchio sul lato dx (piega naso-geniena, osso zigomatico con estensione fino all’area temporale). Il primo sospetto che avrebbe potuto trattarsi di una nevralgia trigeminale insorse nel febbraio 2003 quando le fu richiesto di sottoporsi ad un’angio-RMN cranio per evidenziare l’eventuale presenza del conflitto neuro-vascolare. L’angio-RMN escluse la presenza di strutture vascolari anomale a contatto con le aree REZ trigeminali. Escluse anche la presenza di lesioni espansive, così come aneurismi e altre malformazioni vascolari o alterazioni a carico del tronco encefalico, del cervelletto o degli angoli ponto-cerebellari. Evidenziò invece: “ Il seno frontale di sn rimane occupato da secrezioni e l’ispessimento mucoso arriva fino al canale naso-frontale; piccole aree di ispessimento mucoso sono presenti anche nella volta etmoidale a dx e nel canale naso-frontale omolaterale”. Si pensò quindi che la sintomatologia fosse attribuibile alla sinusite frontale dx per cui la pz fu sottoposta, nel marzo 2003, ad intervento di senectomia frontale. Nel maggio 2003 ad una dental scan si rilevò: “piccolo ispessimento dei piani mucosi del seno mascellare dx per fatto flogistico minore”. Da quel momento iniziò la peregrinatio da un neurologo all’altro. In seguito a diagnosi vacillanti tra nevralgia del V ed altre patologie le fu somministrato: Tegretol cpr ril. mod. 200×3, Neurontin (interrotto prima della finestra terapeutica), Cortisone, FANS, Agopuntura, Laser a diodi. Tutto senza alcun risultato. La signora, in aggiunta, era un soggetto iperteso, sofferente dal 2000 di esofagite da reflusso e di cistiti ricorrente da prolasso uterino.

Il padre è vivente 89 aa affetto da linfoma, madre vivente 84 aa ipertesa, marito 74 aa con ipertensione ed insufficienza renale, 3 figli di cui 2 maschi in buona salute ed 1 figlia con sclerosi multipla e nevralgia del V collegata.
Nulla di rilevante al riguardo nella patologica remota.
All’esame neurologico si è messa in rilievo iperestesia al tatto ed alla valutazione nel territorio della II e III branca a sn. Non iperalgesia, né allodinia (ad eccezione delle zone trigger). Riflesso corneale, tono e trofismo e forza del m. massetere normale bilaterale.

Nonostante alcune atipicità (lato dx è colpito 5 volte più del sn; solo nel 4% dei casi si manifesta bilateralmente; presenza di un deficit neurologico) ho ritenuto che il quadro clinico fosse collocabile all’interno di una nevralgia trigeminale di tipo II. Questa forma, intermedia tra nevralgia del trigemino di tipo I o idiopatica e neuropatia trigeminale, consiste in un dolore costante che riacutizza episodicamente. Questi pazienti sperimentano tanto un dolore lancinante, scatenato da stimoli trigger, quanto un dolore di base costante, profondo, pulsante. Colpisce più del 5% di persone dopo un intervento chirurgico od un significativo trauma facciale, e 1-5% dopo estrazione di incluso.
Ho messo, quindi, in atto un trattamento farmacologico combinato che consisteva nella prescrizione di : Tramadolo 50 mg ogni 6h. Oxcarbazepina 150 mg per i primi 3 giorni. Ogni 3 giorni aumento della dose di 150 mg fino a raggiungere il dosaggio di 600 mg ogni 12h. Per essere poi ridotta a 450 mg 1 x 2 / die
Gabapentin 100 mg per 3 sere per poi passare a Gabapentin 100 mg 1 x 2 / die per altri 3 giorni e quindi a 100 mg 1 x 3 / die dopo altri 3 giorni. Ogni 3 giorni s’implementava la dose di Gabapentin di 100 mg o 200 mg / die fino a raggiungere una dose di 2400 mg / die.

A regime, il paziente assumeva la seguente terapia: Tramadolo 50 mg ogni 6h, Oxcarbazepina 450 mg 1x 2/die, Gabapentin 800 mg 1x 3/die.
Dopo un iniziale miglioramento (VAS da 4,2 a 3, riduzione del numero delle crisi) durato circa 2 settimane, la sintomatologia riprese con la stessa frequenza ed intensità.

A quel punto, più che un cambio di protocollo e dosi, mi si impose la necessità di una diagnosi differenziale. Ho proceduto, quindi, ad una rivalutazione del caso, notando che non c’era conflitto neurovascolare, né lesione espansiva né iatrogena. Topograficamente, le aree di diffusione del dolore interessavano le tre branche del trigemino, in una distribuzione quantomeno anomala: andando a colpire I e II branca a sinistra; II e III branca a destra. Le aree trigger, le zone cioè la cui stimolazione era in grado di riprodurre un’esacerbazione, sostanzialmente coincidevano con l’area naso-geniena sinistra. Il decorso del dolore non era né ciclico né continuo. Presentava un andamento apparentemente casuale con esacerbazioni che, ad un’indagine più approfondita, sono sincrone con il decorso clinico della figlia. Il profilo psicologico della paziente era accentuatamente ansioso-depressivo. Andava rivalutata, infine, la presenza di iperestesia al tatto ed alla valutazione nel territorio della II e III branca a sn. Così, nell’ambito dei dolori facciali, mi è sembrato ragionevole ipotizzare la presenza di un’algia facciale atipica. Con questo termine si indica una patologia da esclusione, di cui alcuni affermano non trattarsi di un’entità nosologica con dignità autonoma, la cui eziologia, patogenesi, classificazione e trattamento non sono ancora ben definiti. Infatti, spesso è definito tale un dolore nel quale non riconosciamo né all’anamnesi, né obiettivamente, né con esami diagnostici, un particolare fattore in grado di causare sintomi così particolari. I caratteri clinici sono:

Distribuzione non segmentale del dolore
Dolore continuo, uniforme, aching, talora sordo e profondo, talora urente, senza aree trigger.
Forme episodiche, forme croniche
Talora associati fenomeni vegetativi (edema, arrossamento, lacrimazione, fotofobia, iniezione congiuntivale, anisocoria, sudorazione, salivazione, rinorrea, nausea)
Il dato anamnestico di un pregresso trauma facciale
La prevalenza del sesso femminile
Localizzato in regione facciale ed irradiato all’orbita , tempia, orecchio, mandibola, regione sottomascellare, spalle, braccia.
L’aggravamento da tensione emotiva, la frequente associazione con disturbi dell’umore e/o del sonno.

Pur rilevando la non completa soddisfazione del caso in questione con le caratteristiche teoriche, ho ritenuto opportuno sottoporre la paziente ai TSEP (potenziali evocati trigeminali) e ad una consulenza psicodiagnostica. I TSEP hanno messo in rilievo un aumento di latenza e ampiezza (minore, tuttavia, di quella che si riscontra normalmente nelle nevralgie trigeminali), ma con uguale frequenza sulla 2° e 3° branca del lato sn. Reperto compatibile con la diagnosi di AFA. La consulenza psicodiagnostica ha messo in risalto che “la sintomatologia dolorosa si è scatenata quando alla figlia è stata posta diagnosi di Sclerosi Multipla. La pz presenta riacutizzazioni in concomitanza di preoccupazioni riferite alla capacità di autonomia della figlia. La pz manifesta reazioni analoghe per gli altri 2 figli: ad es. inizio della convivenza per uno, matrimonio dell’altro. Ed è sempre preoccupata di “non fare torto a nessuno dei tre”, di amarli e “sentirli” allo stesso modo e di “tenerli uniti tra loro”, affermando che per lei debbono essere tutti e tre uguali come “gemelli”. Da quanto sopra emerge una correlazione con la sintomatologia dolorosa in un quadro clinico di “Disturbo Algico Associato con Fattori Psicologici [codice di classificazione DSM IV 307.80] cronico”.
Posta, quindi, la diagnosi di Algia Facciale Atipica ho impostato il seguente piano terapeutico: Ciclobenzaprina 1 cpr / die (cicli di 3 mesi); sedute psicoterapiche; mantenimento della precedente terapia. Dopo 4 settimane, a sintomatologia nettamente migliorata si è provveduto alla de-titrazione del Gabapentin e del Tramadolo fino a sospensione.
Al momento attuale (follow up di 1 anno) la paziente è in completo benessere mantenendo farmacologicamente la sola Oxcarbazepina alla dose di 450 mg x 2 /die. La paziente continua ad essere in trattamento psicoterapico.